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死亡率,漏斗,外科,造影,右心室

提問: （緊急求助）先天性心臟病——法魯氏四聯癥 問題補充: 我姨媽患有先天性心臟病，現已57歲，前幾天去北京檢查，醫生說她們沒有遇到過這種先例，手術可以做，但是風險特別大。我們眼看著姨媽一天比一天難受，嘴唇越來越紫，呼吸越來越困難，行動亦愈加困難，心里特別難受特別著急，可是心有余而力不足，無法幫她分膽這種痛苦，可是眼睜睜的看著自己的親人生活在這種病痛中備受折磨，可以想像我們有多么痛心。以前由于經濟條件不允許錯過了最佳手術時間，現在想來痛心不已，我們愿花盡一切幫姨媽擺脫病痛，使她能在暮年過幾天正常人的生活。 姨媽心地善良，為人老實，一輩子吃了不少苦，真希望她能有一個幸福的晚年，這如今已成為我們全家最大的心愿。 希望各位好心人士，有了解關于心臟病方面的，或知道有過這種先例的能提供給我們點信息，到哪里可以做這種手術，安全系數大點的，我們不敢冒險。或者最好有知道或聽說過這種先例的，能給予指導，不勝感激！ 現在將我姨媽的檢查結果出示如下：北京大學第三醫院超聲心動圖報告檢查日期：2008-11-23性別：女年齡：57檢查所見右房、右室增大，左房左室內徑正常。肺動脈瓣增厚，開放明顯受限，三尖瓣增厚，閉合不佳，主動脈瓣無冠瓣增厚，啟閉未見異常，二尖瓣膜形態、活動未見異常；升主動脈內徑正常，主動脈、肺動脈根部徑正常，肺動脈主干內徑25mm，右肺動脈內徑19.5mm，左肺動脈內徑15.7mm；左室各壁厚度及運動幅度未見異常，室間隔運動偏向左室側，右室壁增厚，右室壁運動略減低；主動脈斜跨于室間隔上，室間隔膜部缺損約2.1cm，此處探及雙向分流（左向右：1.68m/s，右向左1.73m/s）。心包腔未見異常。下腔靜脈內徑21.4mm，呼吸運動減低。檢查結論先天性心臟病——法魯氏四聯癥主動脈斜跨肺動脈瓣狹窄右室肥厚室間隔膜部缺損（雙向分流）三尖瓣反流（重度）RVSP：125mmHgLVEF 59% 医师解答: 此答案由管理員代為選出四聯癥唯一有效的治療方法是施行外科手術增加肺循環血流量改善血缺氧或作心內畸形根治術40多年前法樂四聯癥的外科治療方法是施行體循環-肺循環分流術以減輕血缺氧改善癥狀延長壽命體外循環心內直視手術進入臨床應用后四聯癥根治術即逐漸替代姑息性的體肺分流術且治療效果日益提高但對嬰兒幼童病例采用分期手術亦即先施行分流術再施行根治術或一期根治術意見尚不一致有的主張臨床上呈現明顯癥狀的四聯癥病人不論年齡大小均宜施行一期根治術這樣可避免承受兩次手術的危險性早期手術尚可防止右心室肥厚和流出道狹窄程度加重另一部分外科醫師認為出生后3個月根治術的手術死亡率為25～67％遠高于體-肺分流術而延遲到1～2歲以后則根治術的手術死亡率顯著降低因而主張分期手術6個月到1歲的病例先施行體-肺分流術長大后再施行第二期根治術隨著臨床經驗的積累根治術死亡率已較前降低治療效果不斷提高目前傾向于根據病人年齡和病變的病理解剖學形態制定手術方案嬰幼兒根治性手術的死亡率較高因此手術年齡宜在6個月以上6個月以下的嬰兒如病情嚴重急需手術治療者應先作姑息性體-肺分流術但如右心室流出道梗阻病變經造影檢查屬漏斗部狹窄肺動脈瓣環和肺動脈發育良好且因漏斗部痙攣引致反復缺氧性發作者則可給予心得安等藥物治療待病人長大到6個月以上再施行根治性手術6個月以下病人經選擇性右心室造影顯示右心室流出道或肺動脈狹窄病變為漏斗部彌漫性發育不良肺動脈瓣環狹窄肺動脈總干或分支狹窄需用織片跨越瓣環作縫補擴大術者由于根治性手術死亡率高宜先施行姑息性分流術待長大后再施行根治性手術 建議你來我們協和醫院心臟外科就診